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丹阳“卡西莫多”眭夕二在我院手术
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   “几何形的脸,四方形的鼻子,向外凸的嘴,上帝把一切丑陋都给了他。”这是雨果名著《巴黎圣母院》里描写“钟楼怪人”卡西莫多外貌的语句。然而,即使是这般丑陋的卡西莫多,却也无法与丹阳市云阳街道居民眭夕二相比。他面部的瘤状物下垂长度约25公分,宽约13公分,严重影响了他的生活和工作。这两年随着这颗瘤个头疯长,对眭夕二的影响已不再单是“面貌丑陋”了,他连日常的吃饭睡觉、走路工作都已经极度不便。邻居说:“他脸上就剩一个左边的眼睛和左边一个鼻孔了,右边全部瘫了,看东西看不清,闻味道闻不了,吃东西也不方便。而且,脸上越来越痛,几乎连止痛药也快起不了作用了。”

     “天地虽宽,这条路却难走,我看遍这人间坎坷辛苦……感恩的心,感谢有你,伴我一生,让我有勇气作我自己。”27日是“感恩节”,这天对于丹阳横塘47岁的村民眭夕二来说,这天是他人生中最激动、最要感恩的时刻,这首《感恩的心》是他最想唱的——尽管他不会唱,并且因为巨大的肿瘤压迫拉拽之后的面部,也不能唱。
     在众多好心人的帮助下,27日上午,眭夕二终于在
好邻居眭留川的陪伴下来到我院施行第一期手术。手术前一晚,眭夕二激动得哭了。
   “感谢大家对我的关心,我今天能手术,十分的激动也很紧张,从小就长在我脸上的瘤终于能治了,好开心……”尽管眭夕二说话十分吃力,但他在进手术房前仍然坚强地笑着说。

 
    据我院烧伤整形科外科主任、江苏省主诊美容外科医师、镇江市中西医结合医学会烧伤整形外科副主任委员王延明介绍,眭夕二患的是显性遗传病,发病率是十万分之三。术前,为慎重起见,我院与上海专家一起制定了手术方案。根据眭夕二的病情,他的手术需要分3——5次进行。27日施行的是第一期手术。
    手术当日上午7时许,王延明主任提前来到病房为眭夕二做术前检查。 “这次进行的手术,主要是切除眭夕二脸上的瘤,后期还要进行3——5次,实施嘴和鼻子等修复的手术。”王延明主任介绍,“以前曾经做过类似的手术,有个患者背部长了瘤,切除下来的瘤状物有十余斤,但此次眭夕二的手术毕竟是在面部,所以我们还是很慎重,我们特地邀请了上海专家一起会诊、商讨后,制订出了周密的手术方案。因为有前面的成功病例,我们对眭夕二的这次手术很有信心”。
     麻醉完成后,手术9点正式开始。手术一直进行到下午1点半眭夕二安返病房,历时4个半小时。
     “由于瘤的血管薄弱,切除容易出血,这是本次手术的难点。术前首先我们结扎粗大的血管,并进行电凝止血。基于方案周详,手术中控制得很好,减少了患者的出血量。所以,手术中未输血……”王延明介绍,”4个半小时的手术很成功,切除的肿瘤重达1斤,并送病理科快速冰冻切片,好在显示良性病变。疾病的诊断为颜面部巨大神经纤维瘤。“ 
    困扰、折磨眭夕二数十年的脸上的瘤状物,已经大部分切除了,面部整体累赘感已大大减轻。
麻醉退去的眭夕二醒来第一句话就是:“感觉面部轻松多了!”但是,鼻唇畸形还有待二期手术治疗。王延明主任介绍,后期手术要等3——6个月或一年左右,根据眭夕二的整体恢复情况再择期做第二次手术。
    
 
 
链接:显性遗传  显性遗传受显性基因控制,在同源染色体上,两个同型显性基因成对存在,或显性、隐性基因成等位基因存在时,才显现出来。这种遗传方式就称为显性遗传。
    遗传原理:所谓显性遗传病是指父亲和(或)母亲携带某种基因且发病而产生临床表现,其基因遗传给下一代也使其发病,常染色体遗传性多囊肾就是这样,其上代携带囊肿基因且发生多囊肾的临床改变,其子代被遗传后也发生多囊肾改变。显性遗传是有显性基因所表现的遗传方式。

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